به گزارش خبرگزاری ایمنا، تالاسمی یک اختلال خونی ارثی است که به دلیل نقص در تولید هموگلوبین، پروتئینی که اکسیژن را در خون حمل می کند، ایجاد می شود. این بیماری به دو نوع اصلی تقسیم می شود: تالاسمی ماژور و تالاسمی ماژور. جزئی این تقسیم بندی می شود که در نوع ماژور، بیمار نیاز به تزریق خون منظم دارد و علائم شدیدی مانند خستگی، زردی و تاخیر رشد را تجربه می کند، اما نوع جزئی اغلب بدون علائم خاص است و بیمار تنها ناقل ژن معیوب است.
بیماران تالاسمی با چالش های جسمی و روحی زیادی روبرو هستند و تزریق خون منظم برای بیماران اصلی بخشی از زندگی روزمره آنها است که می تواند بسیار زمان بر و طاقت فرسا باشد، این تزریق ها حتی ممکن است با خطراتی مانند واکنش های نامطلوب به خون جدید برای بیماران همراه باشد. . نیاز به مراقبت دقیق پزشکی دارد.
یکی از نگرانی های مهم بیماران تالاسمی، تجمع آهن در بدن به دلیل تزریق مکرر خون است که می تواند به اندام های حیاتی مانند قلب، کبد و غدد درون ریز آسیب برساند، به همین دلیل بیماران نیاز به داروهای آزاد کننده آهن دارند که می توانند به طور منظم مصرف شود. معمولاً با عوارض جانبی همراه است و نیاز به پیگیری منظم پزشکی دارد.
در این میان نباید اثرات روانی درگیر شدن با بیماری تالاسمی را نادیده گرفت، بیماران ممکن است احساس انزوای اجتماعی کنند و با مشکلات روانی مانند اضطراب و افسردگی دست و پنجه نرم کنند و نیاز به مراقبت های پزشکی مستمر و محدودیت های زندگی می تواند کیفیت زندگی را کاهش دهد. . زندگی خود را رهبری کنند.
مسائل مالی یکی دیگر از دغدغه های اصلی بیماران تالاسمی است. هزینه های مربوط به درمان، دارو و انتقال خون می تواند بار مالی سنگینی را بر خانواده ها تحمیل کند و این موضوع به ویژه در کشورهایی با سیستم های بهداشتی ناکارآمد و بدون حمایت مالی کافی مشهود است.
آیا علائم تالاسمی در دوران جنینی تشخیص داده می شود؟
پدیده آقاب متخصص داخلی و فوق تخصص خون و سرطان به خبرنگار ایمنا با اشاره به بیماری تالاسمی و انواع آن می گوید: گلبول های قرمز یکی از اصلی ترین گلبول های خونی هستند که توسط پیش سازهای خود در مغز استخوان تولید می شوند و به دلیل ظاهری که دارند می توانند در رگ ها جریان پیدا کنند. گلبول های قرمز انعطاف پذیری بالایی دارند. و محتوای اصلی این گلبول هموگلوبین است.
وی با بیان اینکه وظیفه اصلی گلبول های قرمز انتقال اکسیژن در خون است، افزود: در مناطقی که فشار اکسیژن بالا است، اکسیژن با مولکول های آهن ترکیب شده و در خون حمل می شود و زمانی که به مناطقی که فشار اکسیژن کمتر است می رسد. ، اکسیژن از هموگلوبین آزاد می شود و در دسترس ساختار مورد نظر قرار می گیرد.
این فوق تخصص خون و سرطان با اشاره به اینکه هر اختلالی که در گلبول قرمز، عملکرد آن و ساختار این سلول خونی ایجاد شود، فرد را دچار کم خونی می کند، بیان می کند: تالاسمی نوعی اختلال در زنجیره است. گلوبین و در بزرگسالان دو زنجیره آلفا و دو زنجیره بتا وجود دارد و در انواع تالاسمی ممکن است ترتیب زنجیره ها به هم بخورد.
آقاب بیان می کند: گاهی اوقات به دلیل نقص ژنتیکی و ارثی، زنجیره های آلفا و بتا هرگز به درستی تولید نمی شوند و بر اساس نقایص ژنتیکی، انواع سندرم های تالاسمی شکل می گیرد. علائم سندرم تالاسمی
اضافه بار آهن در بدن به دلیل تزریق مکرر خون در بیماران تالاسمی ماژور
می گوید: کلمه تالاسمی جزئی بیشتر برای تالاسمی بتا استفاده می شود و در تالاسمی ماژور شاهد کمبود کلی زنجیره بتا هستیم که علائم تالاسمی را در فرد از دوران جنینی نشان می دهد و پس از تولد به مرور زمان خون سازی موثری انجام نمی شود. و فرد ممکن است علائم مختلفی از کم خونی و تغییرات را داشته باشد شکل استخوان ها را تجربه کند.
این متخصص خون و سرطان می افزاید: بسیاری از مواقع تالاسمی امکان پذیر است بتا جزئیعلائمی ندارند و فرد در آزمایشات روتین متوجه این بیماری می شود و این بیماران برخلاف بیماران تالاسمی ماژور ممکن است تا پایان عمر خود نیازی به تزریق خون نداشته باشند.
آقاب اضافه می کند: بیماران تالاسمی ماژور معمولا نیاز به تزریق خون طولانی مدت دارند و این خون در بدن از بین می رود و بدن درگیر اضافه بار آهن می شود و بدن آهن بیشتری جذب می کند و بسیاری از عوارضی که این بیماران تجربه می کنند عبارتند از. ناشی از رسوبات آهن در بدن آنها است.
وی تصریح می کند: برای بیماران تالاسمی ماژور داروهایی برای دفع آهن از بدن تجویز می شود و ممکن است برای بیماران داروهای آنتی اکسیدانی نیز برای کاهش عوارض ناشی از اضافه بار آهن در بدن بیمار تجویز شود، اما معمولاً این بیماران به دلیل تزریق مکرر خون دچار ، با عوارض مواجه می شوند.
شیوع بیشتر تالاسمی جزئی در جهان / بروز علائم تالاسمی ماژور از سن 6 ماهگی
علی درخشنده متخصص خون و سرطان بزرگسالان وی با اشاره به اینکه تالاسمی در گروه بیماری های مرتبط با اختلالات هموگلوبین قرار می گیرد، به خبرنگار ایمنا گفت: تالاسمی آلفا و بتا دو نوع شایع تالاسمی هستند و بتا تالاسمی در کشور بیشتر از تالاسمی آلفا و بتا تالاسمی بیشتر است. در کشور رایج است. سه گروه جزئی یا خفیف اینترنادیا یا کم خونی متوسط و عمده یا خیلی شدید تقسیم می شود.
گفت در دنیای تالاسمی جزئی وی اضافه می کند: هر چه اختلال ژنتیکی شدیدتر باشد علائم تالاسمی شدیدتر است و شایع ترین نوع تالاسمی تالاسمی است. بتا مهم است که علائم تالاسمی معمولاً از سن شش ماهگی در این بیماران دیده می شود.
این فوق تخصص خون و سرطان بزرگسالان تصریح می کند: بیماران تالاسمی ماژور از شش ماهگی به بعد دچار کم خونی شدید هستند و نیاز به تزریق مکرر خون دارند، تنها درمان درمانی این بیماران پیوند مغز استخوان است و در صورتی که درمان اولیه برای این بیماران انجام نشود. در غیر این صورت بیماران تا پایان عمر به تزریق خون مکرر نیاز دارند.
درخشنده گفت: معمولا این بیماران هر سه تا چهار هفته یکبار نیاز به تزریق خون دارند. بیماران تالاسمی اینترمدیا معمولاً تا سن 18 سالگی یا بزرگسالی علائمی ندارند، اما پس از آن نیاز به تزریق خون دارند. و انتقال خون برای این گروه از بیماران در مقایسه با بیماران تالاسمی ماژور بسیار کمتر است.
آیا زندگی بیماران تالاسمی شبیه زندگی سایر افراد است؟
وی با اشاره به اینکه بیماران تالاسمی متوسط ممکن است هر چند ماه یکبار نیاز به تزریق خون داشته باشند، می گوید: بیماران تالاسمی جزئی به طور معمول نیازی به تزریق خون ندارند، مگر اینکه در موارد خاص مثلاً مادران باردار مبتلا به تالاسمی نیاز به تزریق خون داشته باشند. جزئی در سه ماهه دوم بارداری ممکن است نیاز به تزریق خون داشته باشند.
متخصص خون و سرطان بزرگسالان می افزاید: بیماران تالاسمی جزئی آنها هیچ تفاوتی با سایر افراد ندارند و تالاسمی اینترمدیا در صورت مدیریت عوارضی برای بیماران باقی نمی گذارد، اما بیماران تالاسمی ماژور به دلیل تزریق مکرر خون طولانی مدت دچار عوارض می شوند و طول عمر کمتری نسبت به سایر افراد دارند.
درخشنده می افزاید: مهم ترین نکته ای که در مورد تالاسمی ماژور باید در نظر گرفته شود، پیشگیری است. در حال حاضر با غربالگری های انجام شده، اگر هر دو نفر از کم خونی یا فقر آهن رنج می برند، به آنها اطلاع داده می شود که در صورت بچه دار شدن، 25 درصد احتمال ابتلای فرزندشان به تالاسمی ماژور یا شدید است.
وی خاطرنشان می کند: آنچه که تالاسمی ماژور را به یک بیماری خطرناک تبدیل می کند، عوارض ناشی از تزریق طولانی مدت خون و اضافه بار آهن در بدن است و این عوارض می تواند تمام قسمت های بدن را درگیر کرده و منجر به نارسایی قلبی و نارسایی کبد شود. ، پوکی استخوان، کوتاهی قد، کاهش کلسیم بدن و نارسایی کلیه.
به گزارش ایمنا، به طور کلی افزایش آگاهی عمومی و ایجاد برنامه های حمایتی می تواند به بهبود زندگی بیماران تالاسمی کمک کند و ارتقای سطح آگاهی جامعه در مورد این بیماری، افزایش دسترسی به خدمات درمانی مناسب و حمایت های مالی و اجتماعی می تواند به کاهش نگرانی ها کمک کند. و بهبود کیفیت زندگی این بیماران باید موثر باشد.
حمایت اجتماعی و خانوادگی برای بیماران تالاسمی بسیار مهم است و داشتن شبکه حمایتی قوی از دوستان و خانواده می تواند به کاهش استرس و بهبود وضعیت روحی بیماران کمک کند و برنامه های آموزشی و مشاوره ای نیز می تواند به افزایش آگاهی و حمایت از بیماران کمک کند. .
تحقیقات و نوآوری های علمی نیز نقش مهمی در بهبود وضعیت بیماران تالاسمی ایفا می کند و پیشرفت در روش های درمانی مانند ویرایش ژن و سلول درمانی امیدوارکننده است که می تواند منجر به کاهش نیاز به انتقال خون و بهبود کیفیت شود. زندگی بیماران را نشان می دهد و این تلاش ها نشان می دهد که اهمیت سرمایه گذاری در تحقیق و توسعه یافتن درمان های بهتر و موثرتر است.
